DBA rady.
Rady jsme rozdělili dle toho, jak na tom pacient s DBA je.
Jak je zmíněno zde (odkaz) DBA je syndrom, pod kterým se ukrývá velký počet mutací, navzájem rozdílných.
Každá mutace je tedy svého druhu samostatným onemocněním.
Tento fakt zhoršuje jak orientaci, tak i případné možnosti léčby.
Tím, že je DBA dána různými mutacemi, i její projevy jsou rozdílné.
Proto naše rady píšeme dle toho, k jaké skupině dotyčný pacient patří.
Vycházíme z toho, co pomohlo našemu Šimonovi, byť jsme to osekali tak, aby to pro člověka, který hledá radu, nebylo zpočátku příliš náročné.
Co se týče pacientů na kortikoidech, tak tam bohužel chybí péče od lékařů v souvislosti s kostním metabolismem, kdy se jim nedostává celistvých informací, jak konkrténě pomoci kostnímu metabolismu, který se vždy na kortikoidech horší (nutno říci, že lékaři sami k tomuto mají jen fragmentální znalosti)
1) Pacienti v remisi: remise = spontánní vymizení symptomů.
Dále není nic specifického nutného, krom starostlivosti o své zdraví: tj. Optimální stav fyzický, psychický i sociální
2) Pacienti závislí na transfúzi
Zde je nutno vypíchnout rozdíl:
Děti, které jsou závislé na transfúzích by měly transfúze dostávat vždy, když jim klesne hemoglobin pod 90 jednotek
Dospělí závislí na transfúzi by měli dostávat transfúze vždy, když jim klesne hemoglobin pod 80
To proto, aby netrpěl mozek nedostatkem kyslíku. A dále proto, aby u dětí nebyl narušen přirozený vývoj a jejich mozek nečelil zbytečně chronickým nedostatkům kyslíku.
Těmto pacientům by měla náležet největší péče
A) nutno odstraňovat nadměrně uložené železo v měkkých tkáních
Vedle klasických syntetických chelátorů s nežádoucími účinky, se nám osvědčily vysoké dávky kyseliny alfalipoové podávané po jídle tak, aby neklesl krevní cukr.
Osvědčily se nám tyto dávky, které Šimonovi umožňují po značnou část roku být bez syntetických chelátorů, jejichž nežádoucí účinky jsou značné:
Kyselina alfalipoová v dávce 1g/10kg tělesné hmotnosti funguje dle našich pozorování účinněji než Desferal i Exjade
Nicméně při takto vysoké dávce je nutno jako podporu podávat i vitamíny skupiny B a vždy kyselionu alfalipoovou rozdělit do několika dávek a podávat ji zásadně po jídle, které obsahovalo vysoce glykemicky naložené potraviny
Kyselina alfalipoová v dávce 500mg/10kg funguje též dobře, zejména nám takto fungovala, když byl Šimon malý.
B) minimalizovat dopady vysokého oxidačního stresu daného přeželezněním
Oxidační stres mají lidé závislý na transfúzích vysoký.
A díky hromadění železa v měkkých tkáních, jsou tkáně oxidačním stresem vyvolaným tímto železem, silně poškozovány.
Samozřejmostí je podávání vysokých dávek antioxidantů.
Kyselina alfalipoová vedle toho, že dokáže vyvázat železo, je zároveň silným antioxidantem.
Další z vhodných antioxidantů:
N-acetyl-l-cystein v dávce 500mg/30kg
vitamín E v pokud možno různých formách (pozor vitamín E nikdy nepodávejte souběžně s vitamínem K2 – jsou to antagonisté)
L-taurin v dávce 300-500mg/10kg těl.hmotnosti a jeho antioxidační efekt a vliv na ochranu srdce, neboť srdce bývá cílem pro deponování nadměrného železa.
C) mírnit nechutenství
S přeželezněním a častou anemizací před transfúzemi je spojeno silné nechutenství.
A z nechutenství zase plyne malnutrice.
Chuť a vitalitu u osoby závislé na tranfúzi povzbudí (a to nejen u lidí na trasfúzích, l-leucinem v boji s nechutenstvím pomáhám úspěšně různým lidem i dětem. A každý se na l-leucinu rozjí:))
L-LEUCIN
1-2g/10kg tělesné hmotnosti
D)pokusit se prodlužovat jak intervaly mezi jednotlivými transfúzemi, tak i množství podávané krve
HMB (hydroxymethyl butyrát) látka odvozená z L-leucinu v dávce 1-2g/10kg tělesné hmotnosti
L-THREONINE: 2-4g/10kg tělesné hmotnosti
L-GLYCIN na noc v dávce 2g/10kg tělesné hmotnosti
Toto jsou nejzákladnější přírodní látky, aminokyseliny, které nám u Šimona jednak o 2 týdny interval transfúzí prodloužily a jednak pomohly k tomu, že místo 2 konzerv dostává 1 krevní kozervu.
Celkově dbát o optimální hladinu klíčových imunodulátorů, tj.
Vitamíny D – pokud možno, nechat si změřit a dle toho stanovit dávku D3 vitamínu k užívání a poté zkontrolovat, jak rychle se vtřebává
+
Vitamíny K2
Obecně platí pro 50kg-80kg jedince alespoň takto:
vit.D3 2000IU/de
vit.K2 100mcg/den
(po jídle)
Dále je samozřejmě nutné se vyvarovat: vysokému příjmu vitamínu C, jeho příjem držet na nižší hladině, abychom zbytečně nepodporovali další absorpci železa ze stravy. Tudíž vitamín C 60-100mg.
3) PACIENTI NA KORTIKOIDECH
Kortikoidy u některých pacientů pomáhají zbavit je nutnosti podávání krevních transfúzí.
Obvykle nefungují celý život.
A jsou s nimi spojeny nežádoucí účinky.
Co užívat při užívání kortikoidů:
dbát o imunomodulaci:
vit.D3
vit.K2
dbát o vápníkový metabolismus
Vit.D3
vit.K2
hořčík
bor
křemík
(zkontrolovat z krve hladinu mědi)
dbát o imunitní systém tak, aby lidé na kortikoidechnebyli často nemocní:
vitamín C – i vyšší dávky
n-acetyl-l-cystein
zinek, selen
optimální hladina vit.D – vit.D3 užívat na základě aktuální hodnoty vit.D v krvi
vit.K2
