Narodil jsem se předčasně císařským řezem 1.6.2004 v 18:45, když byla nad Plzní temná bouřka a skupina Kabát zkoušela na večerní koncert nedaleko porodnice.

Poslední měsíc dva jsem jakožto mimino v bříšku nerostl dle plánu, a moc jsem se nepohyboval.

V den porodu byly ráno na vyšetření zjištěny ozvy a po několika dalších prohlídkách se rozhodlo o provedení císařského řezu. Než k tomu došlo, byl už večer.

Vytáhli mě z mámina břicha jako průhlední bílé nebožátko. První mě viděl táta. Zabalili mě do alobalu, dali do boxíku, aby mě mohli převézt až na druhý konec města, kde byla neonatologie.Táta se na mě díval, prý jsme si pohledem řekli, že tedy jo, že ten život zkusíme nevzdat. Táta mě popisoval jako průhledné něco, něco mezi E.T.mimozemšťanem a amébou.

A proč píšu o té průhlednosti?

Jako bych něměl krev. A já ji fakt měl málo  a hodně špatnou. Hemoglobin 48 (Vy máte nad 130 každý normálně, má máma nad 140 a táta ke 150), krevní destičky veškeré žádné, extrémně málo bílých krvinek.

Takže průser.

Když se máma probrala z narkozy, už jsem na porodním sále nebyl. Nikdo ji nechtěl nic říct, ani táta. Prý jsem jen trošku malý a tak mě odvezli na neonatologii.

Tak mě odvezli, kapali mi tam stále transfuze, v podstatě nonstop, 3.den u mě došlo k fatální sepsi zlatým staphylokokem.

Jak jsem měl rozpíchané ručičky a hlavičku od jehel a kanyl, a sestry tajně na JIRP měly chlebíčky, tak si asi někdo neumyl pořádně ruce a mně se zanítil (ošklivě vpich po jehle).

Navíc měli nedostatek inkubátorů a tak mě z inkubátoru vyndali a dali jen na vyhřívanou podložku k oknu, které neustále otevírali a jak byly otevřené i dveře, tak jsem býl stále v průvanu.

Bylo to děsný a tak nějak doteď si pamatuju, že jsem chtěl umřít, ale máma mě přemlouvala.

Navíc na mě nonstop ve dne v noci svítily zářivky

(nezatemňovali tam nás na podložce, nedošlo jim, že neustálé světlo narušuje činnost epifýzy a je sofistikovanou metodou mučení – nedalo se jim to vysvětlit, holt s fachidioty nic nesvedete nikdy, notabene v takovém průseru, v jakém jsem byl já, to nedokázala ani moje máma je donutit k lidštějším podmínkám. Jo, a jen podotýkám, že v tomto stavu, přes všechny kanyly, sepse, antibiotika, mě koupali ve 3h ráno, každý den)

Nějak se ta sepse zvládla, máma podepsala reverz a nosila mi na neonatologii odstříkané mléko.

Jenže zlatý staphylokok se mi usadil na pravou srdeční chlopeň a vytvořil tam 0,5cm kolonii.

Vážil jsem tenkrát 1,8kg.

Odborně se bakteriální kolonii na srdeční chlopni říká INFEKČNÍ ENDOKARDITIDA  a je to častá nemoc drogově závislých, co si píchají drogy do žil (ne úplně sterilní injekce a ruce – a je to hned, proto u feťáků relativně časté, u nedonošených miminek to zkrátka nebývá)

Jenže všechno zlé je k něčemu dobré, a tohle byl důvod – okamžité ohrožení života – k tomu, abych mohl být převezen do FN Motol.

Tam už to bylo jiné a nepopsatelně lidsky i medicínsky jinde.

JIRP se na mě v Motole pečlivě připravilo, jel jsem v sanitce. Táta s mámou v autě za sanitkou. Máma s odstríkaným mlíkem v kabelce.

V motole jsem dostal nádherný inkubátor, to vám bylo teplíčko. Sestry byly příjemné, trošku vyděšené z toho, jakého maroda na prahu života a smrti tam teď mají (to ta moje kolonie Staphylococa na pravé chlopni, báli jsme se, že se může kdykoliv utrhnout a já se zase vrátím odkud jsem přišel. Tedy přesněji řečeno: Já se nebál, bála se asi nejvíce máma a táta, no a v Motole se bály i sestry a jedna milá lékařka).

Mámě tam jedna sestra zařídila ubytovnu, bez ledničky, ale aspoň něco a máma mohla být u inkubátoru se mnou, chovat mě, koupat mě od rána 9h do 22:00.

Takže jsme byli jako v lázních.

Čekala mě operace a odstranění těch bakterií ze srdeční chlopně nebo chlopeň nová.

Jo, a do toho mi pořád kapaly transfúze krevních destiček a erymásy (červených krvinek).

Asi jak mi tam bylo teplo a dobře, jak s mámou, tak s místními sestrami, tak jsem začal jen kvést.

Když jsem se v srpnu, 2 měsíce po narození, naučil i pít z mámina prsu, tak už jsem byl silák.

Záhy jsem to dotáhl na 3kg váhy a nastal den D.

Operace srdeční chlopně. Musel jsem být napojen na umělý oběh a celé to trvalo skoro pět hodin.

Nakonec mi chlopeň zůstala moje a nastalo zotavování po náročné operaci.

Nicméně nikdo nevěděl, co mi je, když nemám krevní destičky a červené krvinky.

Pak následovalo období chození na transfúze jako miminko v Plzni, opět nikdo nevěděl, co mi je.

Má mutace v té době ani nebyla ještě popsána.

Ve FN Plzen přišla primářka hematoonkologie s nápadem léčbou kortikoidy. S tím, že asi budu mít nějakou formu DBA.  Kortikoidy se používají v DBA terapii poměrně standardně, jenže paní primářka obrátila protokol.

Správně se totiž začíná vysokými dávkami, s cílem povzbudit kostní dřeň k tvorbě nových krvinek. To trvá jen pár týdnů a pak se kortikoidy snižují a následně po dvou měsících je pacient jen na malé dávce kortikoidů. Tak, aby s ní mohl normálně žít.

Naše tehdejší primářka to vzala však opačně a začala malým množstvím kortikodiů, které postupně navyšovala, až jsem byla na dávce 2mg prednisonu/kg/den jakožto 7kg dítě – to je jako kdyby dospělý člověk 70kg vážící dostával 20mg/kg/den, tedy 1,4g kortikoidů během dne.

To není k životu, ale k postupnému umírání.

Rodiče to chtěli diskutovat, ale nebylo možno, naopak jim bylo vyhrožováno, že chtějí mařit léčbu.

Já jsem za celý rok tohoto mučení nevyrostl ani o centimetr, špatně jsem spal, téměř nespal, místo hraní jsem mlátil hlavou o zeď a jídlo zvracel.

Nakonec jeden profesor z pražské nemocnice řekl, ano, ten kluk umře, tak, jak je oteklý zvenku je oteklý i zevnitř, ale že do zprávy nám to nenapíše. Že je to léčba paní primářky.

Tak jsme nakonec primářka/neprimářka, sociálka/nesociálka, postupne kortikoidy vysazovali.

No a já jsem zase začal žít.

Po vysazení kortikoidů jsem rostl, hrál si.

Kortikoidy mi nepomohly vůbec v ničem, i na transfúze jsem musel chodit.

Jenže časem došlo, logicky, k hromadění železa vlivem častých transfúzí a začala nám chelační léčba.

Ta spočívala v tom, že jsme 5x týdně na 12 hodin docházeli, já a táta, do nemocnice – zpravidla táta po práci a byly jsme tam odpoledne, přes noc, až do rána. To jsem dostával podkožní infuze desferalu za účelem odželeznění.

A tak měl můj život vypadat.

Máma našla, že existuje EXJADE (chelační lék ne formou infuzí, ale tablet) , byl tenkrát drahý, krabička na 2 týdny vyšla na 15tisíc. První krabičku si máma nechala předepsat v Německu.

Další krabičky si domluvila od výrobce firmy Novartis zadarmo.

Jen potřebovala k tomu podpis, no podpis koho, no přece té primářky.

A primářka nový lék neznala. Vysvětlování nezabralo. Tak tam za ní máma přijela do nemocnice a řekla, tak podepíšete tu žádost o vzorky, co jsem si dohjednala já, i když jste to mohla, za ty peníze, co berete, udělat už dávno, ale neudělla jste pro tohle nešťastné dítě vůbec nic. A málem jste ho zabila. Tak podepíšete? A paní primářka podepsala, jen se ošívala nad tím, proč na ní máma mluví takovým tonem.

Tak jsem měla dočasně pokoj od 12h infuzí.

Pak jsme se dozvěděli o užívání l-luecinu a práci doentky Pospíšilové v Olomouci. Tak jí máma zavolala s tím, že na základě její práce začínáme s leucinem. A zároveň se jí zeptala, jestli bychom nemohli jezdit na trasfúze do Olomouce k ní.

Tak jsme začali jezdit do Olomouce.

Cesta úmorná, ale personál skvělý, tak to za tu trošku nepohodlí stálo.

Navíc i s cestou nás transfúze stále méně času a dohadování se, než v Plzni.

Lék na přeželeznění mi fungoval, jen měl vedlejší účinky. Každý lék má vedlejší účinky a syntetické cheláty zvlášť.

Začla jsem ztrácet sluch, až jsem ohluchnul, na jedno ucho zcela, na druhé téměř taky.

Exjade jsme museli vysadit a báli jsme se i nežádoucích účinků Desferalu (zrak), nabídnut nám byl Feriprox, jenže ten zase snižoval bílé krvinky.

Tak máma hledala, co v přírodě vyvazuje železo.

A našla kyselinu alfalipoovou.

Zázrak.

Vysoké dávky kyseliny alfalipoové mi pomáhají doposud. Byť nyní v dospělosti kombinuji s menší dávkou Desferal.

Železo šlo dolů ještě lépe než na desferalu a exjade a stačilo polykat tablety.

Krom toho mi kyselina alfalipoová pomohla i k normalizaci jaterních enzymů.

K tomu všemu jsem začal jako podporu růtového hormonu na mámin popud užívat l-arginin a skutečně mi pomohl můj růst nastartovat.

V důsledku kortikoidů jsem toho s růstem dost zameškal a v důsledku přeželeznění stejně nemohu vyrůst, tak jak bych normálně vyrostl. Růstu brání i nižší hladina kyslíku, ve které jsem neustále.

Takto se ale podařilo, že mám v dospělosti 170cm. (byť dle výšky rodičů bychměl mít nad 185cm)

Co se týče krvetvorby, najeli jsme na mámou vytvořený protokol: l-gylcin, L-threonin, genistein, leucin nebo HMB, a mnoho dalších látek + chela ce alfalipoovou kyselinou.

Intervaly mezi transfúzemi se mi začaly prodlužovat, díky tomu.

Zejména díky l-leucinu jsem zesílil.

Užívám hodně přírodních látek, díky tomu nechodím na trasfúze tak často, netrpím na virozy a záněty – které v souvislosti s přeželezněním jsou častější.

Lidé nechápou, co to je žít s neustále nízkou hladinou okysličení, před transfúzí navíc týden dramaticky sníženou.

Bolí při tom nohy, hlava, člověk je unaven, ale jak rychle dýchá, nemůže si spánkem až tak moc ulevit.

Celkově mne trápí to, že česká společnost nebere nikho, kdo je trošku jiný. Tím trpím celý život. Moc toho nemůžu, i když chodím.

Na druhou stranu jsme si tenkrát s tátou 1.6.2004 za temné bouřky, blesků a hromů, pohledem řekli, že to zkusíme ten život prožít.

Tak ho žiju.

Je to můj život.

Mám skvělou rodinu.

Díky mámě se mám zdravotně tak nejlépe, jak se můžu mít.

Díky tátově péči, který se mnou zůstal doma, nejsem nikdy sám.

Díky sestře, díky sestře mám zase o kousek té lásky víc.

K osmnáctým narozeninám jsem od České republiky dostal invalidní důchod z mládí.

Jsem tedy doma, studuji historii. Zajímá mě společnost, kam se vyvíjíme a na základě čeho fungujeme.

Šimon Hrdina.